Аномалия киари 1 типа у взрослых

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Мальформация Арнольда — Киари

Аномалия Арнольда-Киари у взрослых сопровождается опущением и выходом через затылочное отверстие структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке. При этом находящиеся поблизости мозговые структуры сдавливаются. Это приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости и развитию гидроцефалии. Чаще всего признаки аномалии Арнольда-Киари сочетаются с сирингомиелией. Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается образованием полостей в продолговатом и спинном мозге.

Неврологи затрудняются с установкой истинных причин развития заболевания. Симптомы аномалии Арнольда-Киари могут возникать из-за уменьшения задней черепной ямки. В результате этого мозговые структуры постепенно выходят через затылочное отверстие.

Также причиной может быть увеличение размера мозга на фоне гидроцефалии, черепно-мозговых травм. Симптомы заболевания зависят от типа аномалии Арнольда-Киари. Квалифицировать патологию может невролог или нейрохирург.

В клинической практике нейрохирургов часто встречается аномалия Арнольда-Киари 1 степени. Болезнь развивается после окончания периода полового созревания или уже у взрослых пациентов. Возможно появление и других симптомов, в том числе кратковременной потери сознания. Пациенты с такой болезнью жалуются на головокружение, возникающее всякий раз при повороте головы. В некоторых случаях может даже возникать обморок.

Распространенным признаком являются атрофические изменения в области языка и гортани. Они сопровождаются нарушением дыхания и хронической осиплостью голоса. Подобные последствия возникают при длительном отсутствии эффективной медицинской помощи.

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа вызывает шумное дыхание, сочетающееся с парезом гортани и забросом пищи в нос. Поставить точный диагноз можно на основании осмотра и данных диагностики.

Неврологический осмотр в сочетании с магнитно-резонансной томографией головного мозга и позвоночника позволяет выявить характерные аномалии. При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать соответствующее лечение. Магнитно-резонансная томография является наиболее широко применяемым методом диагностики при данном заболевании. Во время исследования можно обнаружить дислокацию миндалин и получить информацию о составе тканей головного мозга.

Для исследования потока цереброспинальной жидкости необходимо проводить фазово-контрастную МРТ. Миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени чаще встречается у взрослых.

На фоне развития болезни в центральном канале спинного мозга начинает скапливаться цереброспинальная жидкость. При сочетании болезни с сирингомиелией нарушается чувствительность, появляются признаки онемения и атрофических процессов в мышцах. Возможно исчезновение рефлексов брюшины.

При данной болезни через большое затылочное отверстие начинают выходить не только миндалины, но и сам мозжечок, IV желудочек, а также продолговатый мозг. Заболевание связывают с врожденной спинномозговой грыжей. Патология сопровождается миеломенингоцеле, расщеплением позвоночника. Аномалия Арнольда-Киари степеней сопровождается переходом опустившихся образований мозга в менингоцеле затылка и шеи.

При 4 степени болезни гипопластические процессы в мозжечке нередко сочетаются с признаками гидроцефалии. Возможно развитие сочетанной патологии. Заболевание может возникать на фоне диспластических процессов нервной системы, включая нарушения в функциональности мозолистого тела и недоразвитие подкорковых структур. Главным методом лечения является операция. Консервативная терапия может рассматриваться только в качестве дополнительного метода.

Но в большинстве случаев заболевание сопровождается значительными неврологическими нарушениями, вплоть до развития парезов и других опасных для жизни осложнений. В таком случае нельзя откладывать хирургическое лечение.

Чаще всего специалисты используют краниовертебральную декомпрессию. Операция предполагает удаление фрагмента кости с расширением затылочного отверстия. Также специалисты ликвидируют признаки сдавления неврологических структур, проводят удаление миндалин мозжечка и частей двух первых шейных позвонков.

Для восстановления нормального тока цереброспинальной жидкости используют искусственные материалы и трансплантанты, которые подшивают в область твердой мозговой оболочки в качестве заплаток. В нейрохирургии активно используют шунтирующие системы для устранения гидроцефалии. Целью такого хирургического вмешательства является восстановление оттока цереброспинальной жидкости.

Шунты имеют односторонние клапаны. В будущем возможно проводить замену этих систем или их ревизию в ходе повторных нейрохирургических вмешательств.

Оттока цереброспинальной жидкости достигают путем дренирования желудочков мозга. Систему шунтирования могут соединять с правым предсердием или брюшной полостью.

Возможно применение современных эндоскопических методов оперативного лечения. Они отличаются малоинвазивностью, коротким реабилитационным периодом. При высокой квалификации нейрохирурга операции проходят без каких-либо осложнений. Риск инфицирования повышается при несоблюдении основных правил инфекционной безопасности, разъединении шунта, резком снижении внутричерепного давления.

При использовании специальных шунтирующих систем можно избежать подобных неблагоприятных последствий. При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать лечение.

Определенные проблемы с диагностикой могут возникать из-за бессимптомного течения болезни. Аномалия Киари 3 степени нередко приводит к летальному исходу. Но своевременно проведенное хирургическое лечение позволяет избежать неблагоприятных последствий.

Операция является золотым стандартом современной нейрохирургии. Даже незначительные неврологические проявления являются показанием для обращения к специалистам. В идеале необходимо начинать лечение сразу после выявления патологии. Болезнь в запущенной форме заканчивается инвалидностью и гибелью пациента.

Своевременно проведенное лечение с использованием операции позволяет избежать необратимых атрофических процессов в центральной нервной системе. В НИИ Бурденко подобные хирургические вмешательства проводят на высоком профессиональном уровне. С пациентами работают опытные нейрохирурги, уделяя повышенное внимание каждому этапу лечения, включая подготовку к операции и проведение тщательного комплексного обследования.

После оперативного вмешательства пациенты находятся под присмотром нейрохирургов, реабилитологов, реаниматологов. Специалисты следят за жизненно важными показателями работы организма.

При необходимости профессионалы оказывают первую помощь, тормозят развитие осложнений и других неблагоприятных последствий для здоровья. Современные методики, применяемые в нейрохирургии, позволяет сократить степень повреждения тканей во время работы с головным мозгом, избежать лишних травм и кровопотери. Консультация нейрохирурга может стать основанием для проведения операции по лечению аномалии Арнольда Киари головного мозга. Я не занимаюсь радиохирургией, эндоваскулярной нейрохирургией и лечением аневризмы вены Галена.

Лечение аномалии Арнольда-Киари. Гаврилов А. Содержание: Симптомы заболевания — Аномалия Арнольда-Киари 1 степени — Аномалия Арнольда-Киари 2 степени — Аномалия Арнольда-Киари 3 и 4 степеней Лечение у взрослых — Проведение шунтирующих операций Последствия и прогноз для жизни Консультация нейрохирурга Аномалия Арнольда-Киари у взрослых сопровождается опущением и выходом через затылочное отверстие структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке.

Симптомы заболевания Симптомы заболевания зависят от типа аномалии Арнольда-Киари. Основные признаки патологии у взрослых: головная боль в области шеи и затылка, которая склонна к усилению при напряжении мышц, во время кашля и чихания; рвота, которая не зависит от приема пищи; повышение мышечного тонуса; мозжечковая атаксия; склонность к нистагму и нарушениям речи; снижение остроты зрения и слуха.

Аномалия Арнольда-Киари 1 степени Миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия. Аномалия Арнольда-Киари 2 степени При данной болезни через большое затылочное отверстие начинают выходить не только миндалины, но и сам мозжечок, IV желудочек, а также продолговатый мозг. Аномалия Арнольда-Киари 3 и 4 степеней Аномалия Арнольда-Киари степеней сопровождается переходом опустившихся образований мозга в менингоцеле затылка и шеи.

Лечение у взрослых Главным методом лечения является операция. Проведение шунтирующих операций В нейрохирургии активно используют шунтирующие системы для устранения гидроцефалии. Последствия и прогноз для жизни При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать лечение. Бурденко РАМН. Моя специализация: Нейротравма, опухоли головного мозга, гидроцефалия у взрослых, реконструктивная хирургия черепа. Свяжитесь со мной.

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Киари мальформация Арнольда-Киари — заболевание из группы врожденных пороков развития, при котором происходит опущение продолговатого мозга и части мозжечка, в норме расположенных в черепной коробке, в спинномозговой канал. Часто болезнь сочетается с дефектами костной системы — остеодистрофией, плоскостопием, шейным гиперлордозом, асимметрией лица, сращением первого шейного позвонка с затылочной костью. Некоторые формы сочетаются с недоразвитием структур мозга, гидроцефалией. Диагностику проводят с помощью магнитно-резонансной томографии.

Аномалия Киари

Facebook ВКонтакте Одноклассники. Я даю согласие на обработку персональных данных и соглашаюсь с политикой конфиденциальности. Онлайн-журнал для фармацевтов и медицинских работников. ВКонтакте Facebook Одноклассники. Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации аномалии Арнольда — Киари.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Аномалия Арнольда-Киари ААК — это врожденное состояние, характеризующееся смещением миндалин мозжечка, а в ряде случаев ствола и IV желудочка головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия. Схематическое изображение ААК I типа в сочетании с сирингомиелической кистой. МРТ головного пациента с ААК I типа — смещение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия более 6 мм. МР-картина ААК II типа — четко визуализируется каудальное смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, а также гидроцефалия. Обычно первым симптомом является головная боль, усиливающаяся при кашле, чихании и физическом напряжении. Чаще всего она появляется у пациентов в подростковом и юношеском возрасте, когда они начинают активно заниматься физическими упражнениями посещение атлетических залов, секций и т. Могут встречаться расстройства чувствительности, нарушение функции тазовых органов. В настоящий момент методом выбора при дифференциальной диагностике данной патологии является МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов спинного мозга для исключения сирингомиелии. Подход к терапии ААК зависит от степени тяжести заболевания. В случае случайного выявления ААК в ходе нейровизуализационного обследования при отсутствии жалоб и симптомов заболевания пациент нуждается лишь в регулярном наблюдении врачом-неврологом.

Аномалия Арнольда-Киари у взрослых сопровождается опущением и выходом через затылочное отверстие структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке. При этом находящиеся поблизости мозговые структуры сдавливаются.

МАЛЬФОРМАЦИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ

В тяжелых случаях мальформация Киари 2 отмечаются также гидроцефалия , сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется симптомами поражения продолговатого мозга , мозжечка затылочные боли, нарушение глотания, атаксия разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др. Может сочетаться с базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. В норме миндалины мозжечка расположены выше большого затылочного отверстия. У пациентов с аномалией Арнольда-Киари миндалины мозжечка смещаются вниз до уровня первого, а иногда, и второго шейных позвонков, блокируя ток спинномозговой жидкости.

.

.

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.